Perdita di peso dopo l ostruzione dell intestino tenue. Il portale delle malattie rare e dei farmaci orfani

Ileo (patologia) - Wikipedia

I casi familiari di CIPO primaria possono essere ereditati come carattere autosomico dominante, autosomico recessivo o X-linked. Diversi geni della malattia mutazioni genetiche sono stati identificati in questi casi familiari. La maggior parte dei casi adulti di CIPO sono sporadici e secondari; Un'ampia varietà di malattie sistemiche, metaboliche e organiche è stata associata alla CIPO secondaria. Infezioni tra cui la malattia di Chagas, il virus Epstein Bar o il citomegalovirus possono anche portare alla CIP secondaria.

Una delle cause del CIP che si sviluppa in utero è la sindrome alcolica fetale. I sintomi della CIPO sono causati da anomalie che colpiscono i muscoli o i nervi all'interno del tratto gastrointestinale. Perdita di peso dopo l ostruzione dell intestino tenue l'anormalità si traduce in contrazioni indebolite o assenti, è classificata come miopatica. Quando l'anormalità risulta in contrazioni non sincronizzate, è classificata come neuropatica.

La CIPO miopatica è causata da lesioni alla muscolatura liscia del tratto gastrointestinale. I muscoli lisci sono muscoli involontari - il cervello non ha alcun controllo cosciente su di essi. I muscoli lisci reagiscono involontariamente a vari stimoli.

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La muscolatura liscia allinea le pareti del tratto gastrointestinale e aiuta a controllare le contrazioni ondulatorie peristalsi che aiutano la digestione e il trasporto del cibo. La CIP neuropatica è solitamente causata da un danno al sistema nervoso enterico, che a volte viene definito cervello dell'intestino. I nervi del sistema nervoso enterico sono incastrati nelle pareti del tubo digerente dall'esofago all'ano.

Il sistema nervoso enterico è coinvolto in vari processi nel tratto gastrointestinale compreso la peristalsi ed è di vitale importanza per la salute e il benessere generale. Queste cellule sono ora note per essere critiche per la corretta motilità GI. Le cellule interstiziali di Cajal aiutano a generare e mantenere l'attività ritmica elettrica all'interno del tratto gastrointestinale. Le cellule interstiziali di Cajal svolgono anche un ruolo nell'amplificare i segnali dalle cellule nervose neuroni alle cellule muscolari lisce.

Gli individui con CIPO a causa di anomalie di queste cellule hanno segni di entrambe le malattie muscolari e nervose nel tratto GI. L'esame del tessuto dall'intestino dei pazienti con CIPO ha mostrato che comunemente, sia il muscolo che i nervi sono influenzati dal processo della malattia.

La prevalenza di CIPO nella popolazione generale è sconosciuta. Tuttavia, CIPO spesso non viene riconosciuta o diagnosticata erroneamente rendendo estremamente difficile determinare la vera frequenza della CIPO nella popolazione generale. I bambini sono prevalentemente affetti da CIPO primaria, non familiare, sporadica.

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Gli adulti sono generalmente colpiti da CIPO secondaria, il più delle volte a causa di malattie sistemiche come la sclerodermia, il diabete o le sindromi paraneoplastiche. I confronti possono essere utili per una diagnosi differenziale. I segni e i sintomi dell'ostruzione meccanica del tratto gastrointestinale sono praticamente indistinguibili da quelli associati al CIPO.

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Tali sintomi includono dolore addominale e gonfiore, nausea e vomito e stitichezza. È estremamente importante distinguere la CIPO dall'ostruzione meccanica del tratto gastrointestinale in quanto il processo sottostante e i potenziali trattamenti sono diversi. La sindrome di Ogilvie, nota anche come pseudo-ostruzione acuta del colon, è una malattia rara caratterizzata da anomalie che colpiscono le contrazioni muscolari involontarie e ritmiche un processo chiamato peristalsi all'interno del colon dell'intestino crasso.

La peristalsi favorisce il cibo e altri materiali attraverso il sistema digestivo attraverso il coordinamento di muscoli, nervi e ormoni. I sintomi sono simili ad altre forme di pseudo-ostruzione intestinale e possono includere nausea, vomito, gonfiore addominale o gonfiore e costipazione.

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I sintomi della sindrome di Ogilvie sono simili a quelli di un'ostruzione meccanica del colon, ma non è presente alcuna ostruzione fisica. La sindrome di Perdi peso con topiramato è solitamente associata a una patologia di base oa causa di traumi o interventi chirurgici. Tali disturbi comprendono la sindrome dell'intestino irritabile IBSla gastroparesi, la dispepsia funzionale, il morbo di Crohn e la sindrome del vomito ciclico.

I sintomi della CIPO dovrebbero essere perdita di peso dopo l ostruzione dell intestino tenue per almeno sei mesi prima che possa essere fatta una diagnosi.

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La CIPO è praticamente indistinguibile dall'ostruzione meccanica basata esclusivamente su segni e sintomi. L'esame a raggi X del tratto gastrointestinale verrà eseguito per escludere l'ostruzione meccanica.

I normali film addominali possono rivelare loop intestinali distesi allargati e livelli di fluido aria, che possono anche essere presenti nell'ostruzione intestinale e sono necessari per una diagnosi di CIPO.

Eliminare l'ostruzione intestinale corta è la distinzione più importante da fare durante la diagnosi di CIPO. In alcuni casi possono essere necessari ulteriori studi radiografici. Durante questo esame, un dispositivo noto come endoscopio viene eseguito lungo la gola.

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Un endoscopio è un tubo sottile e flessibile che ha una piccola telecamera con una luce sulla punta e consente al medico di esaminare il tessuto dell'esofago inferiore e la giunzione in cui l'esofago incontra lo stomaco. Durante la scansione CT addominale, un computer e raggi X vengono utilizzati per creare un film che mostra le immagini trasversali di alcune strutture tissutali all'interno dell'addome.

Una risonanza magnetica addominale utilizza un campo magnetico e onde radio per produrre immagini trasversali dell'addome.

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Dopo gli studi a raggi X del tratto GI, i medici possono quindi eseguire uno studio di transito GI scintigrafiache misura la velocità con cui i materiali viaggiano attraverso il sistema digestivo. La manometria è un esame che misura la pressione o le contrazioni all'interno del tratto intestinale.

Alcuni medici possono raccomandare la rimozione chirurgica e lo studio microscopico di piccole quantità di muscolo GI e tessuto nervoso biopsia a tutto spessore. Tuttavia, l'uso di biopsie a tutto spessore nella diagnosi di CIPO, è controverso. Richiedono una procedura chirurgica nota come laparotomia per ottenere il tessuto interessato della parete dell'intestino e secondo alcuni rapporti possono potenzialmente peggiorare i problemi di motilità gastrointestinale.

Tuttavia, tali biopsie possono scoprire ulteriori informazioni sulla causa sottostante del disturbo e rivelare le cellule specifiche coinvolte. La tempestiva diagnosi di CIPO è importante poiché i ritardi nella corretta diagnosi hanno spesso portato a procedure chirurgiche inutili e potenzialmente dannose. Il trattamento è diretto verso i sintomi specifici che sono evidenti in ogni individuo e per supportare i bisogni nutrizionali adeguati.

  1. Cause intrinseche: fecalomi, corpi estranei, concrezioni di materiali scarsamente digeribili quali fibre vegetali, peli, capelli fito e trico bezoari dentro il lume, calcoli biliari a seguito di fistole biliodigestive ileo biliare.
  2. CIPO - Pseudo ostruzione intestinale | NPF e POTS Italia

Pediatri, gastroenterologi pediatrici, chirurghi, specialisti nella gestione del dolore, psicologi, dietologi e altri operatori sanitari possono aver bisogno di pianificare sistematicamente e in modo completo il trattamento di un individuo affetto. Le procedure e gli interventi terapeutici specifici per le persone con CIPO varieranno in base a numerosi fattori, inclusi i sintomi specifici presenti, il sito e l'estensione della porzione interessata del tratto gastrointestinale, l'età e la salute generale dell'individuo, la tolleranza di determinati farmaci o procedure, preferenza personale e altri fattori.

Le opzioni di trattamento per le persone con CIPO primarie o idiopatiche sono complesse e varie e spesso si rivelano difficili.

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Dieta Gli individui con CIPO sono incoraggiati a consumare da cinque a sei piccoli pasti al giorno piuttosto che a tre grandi e seguire una dieta povera di grassi e povera di fibre.

Si ritiene che gli alimenti grassi ritardino lo svuotamento gastrico. Si ritiene che gli alimenti ricchi di fibre siano associati a gonfiore addominale e disagio. Alcuni medici raccomandano di evitare il lattosio a causa dell'elevata incidenza di intolleranza al lattosio nella popolazione generale. Gli individui affetti possono anche essere incoraggiati a seguire una dieta a basso residuo, che limita gli alimenti che lasciano parti non digerite nel tratto gastrointestinale queste parti non digerite normalmente diventano parte delle feci.

Una dieta a basso residuo è simile, ma generalmente più restrittiva rispetto a una dieta povera di fibre. I farmaci possono aiutare a controllare i sintomi e ad evitare complicazioni. Gli antibiotici possono essere prescritti per trattare le infezioni batteriche e possono contribuire ad alleviare la diarrea e il gonfiore. Possono anche essere usati farmaci efficaci contro la nausea e il vomito antiemetici.

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I proCinetici migliorano la motilità gastrointestinale aumentando la frequenza delle contrazioni nell'intestino tenue senza disturbare i loro ritmi. In alcuni casi si sono dimostrati utili, ma nel complesso la loro efficacia è stata limitata. Perdita di peso dopo l ostruzione dell intestino tenue di farmaci procinetici sono l'eritromicina, la metoclopramide, il domeperidone, l'otreotide, il tegaserod e il lubiprostone. Un farmaco chiamato cisapride è un agente procinetico che è stato usato per trattare la CIPO in passato, ma non è più ampiamente disponibile dopo essere stato volontariamente tirato dal mercato nel a causa di un'associazione con gravi aritmie cardiache.

Antidepressivi triciclici a basso dosaggio e gabapentin sono stati usati per trattare il dolore cronico. I farmaci per il dolore classificati come narcotici sono evitati perché possono ulteriormente deteriorare la funzione digestiva. Nutrizione parenterale enterale o totale Alcuni individui e bambini potrebbero non essere in grado o non volere mangiare a causa della gravità del loro disturbo o potrebbero non essere in grado di mantenere i requisiti nutrizionali di base anche con integrazioni e aggiustamenti dietetici.

In questi casi, gli individui vengono sottoposti a nutrizione enterale o parenterale totale TPN. L'alimentazione enterale è l'uso di un tubo per distribuire il cibo direttamente nello stomaco o nell'intestino tenue. Alla fine, alle persone affette viene somministrata una piccola quantità di cibo per via orale.

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È importante che i bambini ricevano piccole quantità di cibo per via orale affinché il bambino possa imparare a succhiare e mangiare. TPN fornisce tutti i fabbisogni nutrizionali giornalieri come proteine, zuccheri, vitamine, minerali, carboidrati e talvolta grassi. Il TPN è un modo per aggirare il modo in cui normalmente il corpo digerisce il cibo.

Con TPN, una speciale linea endovenosa IV viene inserita in una vena e i nutrienti vengono inviati direttamente nel flusso sanguigno. La prima dose di TPN è somministrata in ospedale. Alla fine, TPN viene dato a casa. La quantità di tempo che una persona richiede TPN varia. Il TPN è più costoso e pericoloso dell'alimentazione enterale e ogni tentativo deve essere fatto quando è possibile utilizzare prima il percorso enterale.

Chirurgia Alcuni individui con CIPO possono essere trattati mediante decompressione intestinale, una procedura che riduce la pressione all'interno del tratto GI. La decompressione intestinale è più comunemente eseguita inserendo un tubo all'interno dell'intestino che consente ai medici di decomprimere i segmenti anormalmente gonfiati distesi dell'intestino.

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Una enterstomia di ventilazione è una procedura in cui l'intestino tenue viene deviato verso un'apertura artificiale nella parete addominale. Alcuni interventi chirurgici come la rimozione chirurgica di un segmento dell'intestino enterectomia o la creazione chirurgica di un passaggio tra il duodeno e il digiuno possono potenzialmente ridurre la frequenza di alcuni sintomi quali vomito, vomito e distensione addominale.

Durante un trapianto di piccolo intestino, la parte interessata dell'intestino tenue viene rimossa e sostituita con una da un donatore sano.

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Inoltre, la procedura è costosa e richiede l'uso continuato di farmaci immunosoppressivi per ridurre la possibilità di rigetto. Tuttavia, poiché le tecniche chirurgiche e gli agenti immunosoppressivi migliorano in efficacia, anche la sopravvivenza è migliorata. Terapie sperimentali I ricercatori stanno attualmente studiando l'uso di pacemaker intestinali, che operano sullo stesso principio dei pacemaker cardiaci.

I pacemaker intestinali utilizzano la stimolazione elettrica ad alta frequenza per fornire una serie di impulsi elettrici al tratto GI. Sono stati condotti studi iniziali su un disturbo correlato alla motilità gastrointestinale chiamato gastroparesi. I primi risultati hanno mostrato miglioramenti in nausea e vomito associati a tale condizione.

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